डीपीयू सुपर स्पेशालिटी हॉस्पिटलमध्ये २८ वर्षीय महिला रुग्णामध्ये आढळलेल्या द्विपक्षीय फिओक्रोमोसायटोमा या दुर्मिळ आजाराचे यशस्वी उपचार

पुणे, १३ एप्रिल २०२६ : पिंपरी येथील डीपीयू सुपर स्पेशालिटी हॉस्पिटलमध्ये २८ वर्षीय महिला रुग्णामध्ये आढळलेल्या द्विपक्षीय फिओक्रोमोसायटोमा या दुर्मिळ आजाराचे यशस्वी उपचार करण्यात आले . सदर रुग्ण उच्च रक्तदाब व मधुमेहाच्या तक्रारींसह एंडोक्रायनोलॉजी ओपीडीमध्ये उपचार घेत होती. तपासणीदरम्यान कुटुंबात मधुमेहाचा ठळक इतिहास आढळून आल्याने जनुकीय तपासणी करण्यात आली. या तपासणीत व्हॉन हिपेल-लिंडाऊ (VHL) जीनमध्ये बदल असल्याचे निष्पन्न झाले, जो दुर्मिळ जनुकीय विकार असून विविध प्रकारच्या ट्युमरच्या निर्मितीशी संबंधित आहे.
पुढील तपासणीत रुग्णाच्या दोन्ही अॅड्रिनल ग्रंथींमध्ये फिओक्रोमोसायटोमा असल्याचे निदान झाले. या ट्युमरमुळे कॅटेकोलामाइन्सचे अतिउत्पादन होऊन रक्तदाबात तीव्र चढ-उतार होण्याचा धोका निर्माण होतो. एंडोक्रायनोलॉजी, युरोलॉजी, लॅप्रोस्कोपिक सर्जरी, अॅनेस्थेशिया व क्रिटिकल केअर विभागांच्या समन्वित बहुविद्याशाखीय पद्धतीने रुग्णावर यशस्वी उपचार करण्यात आले.
पुढील तपासण्या, ज्यामध्ये रक्त तपासण्या व एमआरआयचा समावेश होता, यामधून द्विपक्षीय फिओक्रोमोसायटोमा असल्याचे निदान निश्चित झाले. हा अत्यंत दुर्मिळ व वैद्यकीयदृष्ट्या आव्हानात्मक आजार आहे. या प्रकरणाचे व्यवस्थापन डॉ. डी. वाय. पाटील मेडिकल कॉलेज, हॉस्पिटल अँड रिसर्च सेंटर, पिंपरी, पुणे येथील डॉ. अनिल मेनन (प्राध्यापक व विभागप्रमुख, एंडोक्रायनोलॉजी), डॉ. सुनील म्हस्के (युरोलॉजिस्ट), डॉ. राहुल व्ही. शहाबादी (अॅनेस्थेशियोलॉजिस्ट) आणि डॉ. मनोज डोंगरे (सीनियर कन्सल्टंट सर्जिकल ऑन्कोलॉजी, एचपीबी सर्जरी) यांच्या बहुविद्याशाखीय टीमने केले.
डॉ. डी. वाय. पाटील मेडिकल कॉलेज, हॉस्पिटल अँड रिसर्च सेंटर, पिंपरी, पुणे चे डॉ. अनिल मेनन यांच्या मार्गदर्शनाखाली रुग्णावर शस्त्रक्रियेपूर्व ४ ते ६ आठवड्यांचा सखोल उपचार करण्यात आला, ज्यामध्ये रक्तदाबाचे कडक नियंत्रण आणि रक्तातील साखरेचे संतुलन राखण्यात आले. फिओक्रोमोसायटोमा सारख्या हार्मोनली सक्रिय ट्युमरमध्ये शस्त्रक्रियेपूर्व तयारी अत्यंत महत्त्वाची ठरते, कारण यामुळे शस्त्रक्रियेतील व त्यानंतरच्या गुंतागुंतीचा धोका मोठ्या प्रमाणात कमी होतो. दोन्ही बाजूंना ट्युमर असल्याने डॉ. सुनील म्हस्के यांच्या नेतृत्वाखालील शस्त्रक्रिया टीमने लॅप्रोस्कोपिक पद्धतीने एकाच टप्प्यात द्विपक्षीय अॅड्रिनलेक्टॉमी करण्याचा निर्णय घेतला. उजव्या बाजूचा ट्युमर ५ x ४ सेमी, तर डाव्या बाजूचा ४ x ३ सेमी आकाराचा होता. सुमारे ३ तासांत ही शस्त्रक्रिया पूर्ण झाली आणि सुमारे १०० मिली इतकाच रक्तस्राव झाला.
दोन्ही अॅड्रिनल ग्रंथींचा सहभाग आणि इन्फेरिअर वेना कावा (IVC) सारख्या महत्त्वाच्या रक्तवाहिन्यांच्या जवळीकतेमुळे ही शस्त्रक्रिया तांत्रिकदृष्ट्या अत्यंत जटिल होती. तरीही सर्व आव्हानांवर मात करत शस्त्रक्रिया टीमने कोणतीही गुंतागुंत न होता एकाच टप्प्यात दोन्ही ट्युमर यशस्वीरीत्या काढून टाकले.
अॅनेस्थेशियाच्या दृष्टीनेही ही शस्त्रक्रिया अत्यंत आव्हानात्मक ठरली. रक्तदाब व हृदयगतीत अचानक व तीव्र चढ-उतार होण्याचा धोका असल्याने शस्त्रक्रियेदरम्यान अत्यंत नियंत्रण आवश्यक होते. अशा दुर्मिळ ट्युमरवर दोन्ही बाजूंनी, तेही एकाच वेळी आणि लॅप्रोस्कोपिक पद्धतीने शस्त्रक्रिया करणे हे अॅनेस्थेशिया टीमसमोर मोठे आव्हान होते. डॉ. राहुल व्ही. शबादी यांच्या मार्गदर्शनाखाली सतत मॉनिटरिंग आणि कुशल हस्तक्षेपांच्या साहाय्याने शस्त्रक्रियेदरम्यान होणारे हेमोडायनॅमिक बदल प्रभावीपणे नियंत्रित करण्यात आले.
शस्त्रक्रियेनंतर रुग्णाची प्रकृती सुरळीत राहिली आणि कोणतीही गुंतागुंत आढळली नाही. हिस्टोपॅथॉलॉजी तपासणीत फिओक्रोमोसायटोमा असल्याचे निश्चित झाले असून कर्करोगाचे कोणतेही लक्षण आढळले नाही. दोन्ही अॅड्रिनल ग्रंथी काढून टाकल्यानंतर रुग्णाला आयुष्यभरासाठी कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिप्लेसमेंट थेरपी सुरू करण्यात आली असून सध्या तिची प्रकृती स्थिर आहे. विशेष म्हणजे सध्या रुग्णाला मधुमेह नियंत्रणासाठी औषधांची आवश्यकता भासत नाही.
मूलभूत जनुकीय कारण लक्षात घेता, पुढील काळात पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी व हार्मोनल संतुलन राखण्यासाठी रुग्णावर दीर्घकालीन फॉलोअप ठेवण्यात येणार आहे. या प्रकरणातून दुर्मिळ व उच्च-जोखमीच्या एंडोक्राइन आजारांच्या व्यवस्थापनात लवकर जनुकीय निदान, शस्त्रक्रियेपूर्व सखोल तयारी आणि बहुविद्याशाखीय दृष्टिकोनाचे महत्त्व अधोरेखित होते.
डॉ. डी. वाय. पाटील विद्यापीठ (अभिमत विद्यापीठ), पिंपरी, पुणे चे प्र-कुलपती मा. डॉ. भाग्यश्री पी. पाटील यांनी सांगितले, “या दुर्मिळ आजाराच्या तपासणीतील प्रगत तंत्रज्ञान आणि विविध तज्ज्ञांच्या समन्वित वैद्यकीय सेवेमुळे या आजारांचे वेळीच निदान करून त्यावर अधिक परिणामकारक उपचार करणे शक्य होत आहे. रुग्णांच्या आरोग्य परिणामांमध्ये सुधारणा घडवून आणण्यासाठी आणि अखंडित उपचारसेवा देण्यासाठी अशा एकत्रित पद्धती अत्यंत महत्त्वाच्या ठरतात. त्याचबरोबर सहानुभूतीपूर्ण आणि रुग्णकेंद्री दृष्टिकोन हा आमच्या उपचार व्यवस्थेचा मुख्य आधार आहे.”
डॉ. डी. वाय. पाटील विद्यापीठ (अभिमत विद्यापीठ), पिंपरी, पुणे चे विश्वस्त व खजिनदार मा. डॉ. यशराज पी. पाटील यांनी सांगितले, “ या द्विपक्षीय फिओक्रोमोसायटोमा सारख्या गुंतागुंतीच्या प्रकरणांचे यशस्वी व्यवस्थापन हे तज्ज्ञ डॉक्टरांच्या एकत्रित कौशल्यासह अत्याधुनिक शस्त्रक्रिया क्षमतेचे प्रतीक आहे. बदलत्या आरोग्य क्षेत्रातील आव्हानांना प्रभावीपणे सामोरे जाण्यासाठी अशा समन्वित आरोग्यसेवा प्रणाली अधिक सक्षम करणे अत्यंत आवश्यक आहे.”


